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용혈성 빈혈(Hemolytic anemia)

• 적혈구의 파괴속도가 증가하며, 이로 인한 빈혈에 대하여 골수의 대상능력은 손상받지 않은 상태

• 정상 적혈구 파괴

  1. 적혈구 연령에 따라 파괴된다.

  2. 동일한 시기에 생성된 적혈구들은 동시에 파괴된다

  3. 평균수명: 90-120일

  4. 하루에 약 1%의 적혈구가 제거되고 새로 형성된 적혈구에 의해 대치된다.

• 용혈성 질환에서는 적혈구의 파괴가 적혈구 연령에 관계없이 일찍 일어난다.

• 대상용혈상태

  1. 적혈구수는 적혈구생성과 파괴의 균형을 나타낸다.

  2. 성인에서 골수는 기본 적혈구생성속도의 6-8배까지 생성을 증가시킬 수 있다.

  3. 따라서 적혈구 수명이 15-20일 정도로 감소되어도 빈혈을 유발하지 않을 수 있다.

• 용혈성 빈혈 상태

  1. 골수가 적혈구조혈작용을 최대한으로 대상하지 못하는 경우나 적혈구파괴속도가 골수의 대상능력을 넘는 경우에는 빈혈이 발생한다.

• 원인적 분류

  1. 환경적 요인

     1. 항체: 면역성 용혈성 빈혈

     2. 적혈구막의 기계적 손상: 미세혈관병성 용혈성 빈혈

     3. 적혈구막의 화학적 변화:독소, 약물

     4.  비장비대

  2. 적혈구막의 이상

     1. 발작성 야간혈색소뇨증

     2. 유전성구상적혈구증

  3. 적혈구의 효소장애

     1. E-M pathway: PK, hxokinase

     2. Pentose phosphate pathway: G-6-PD

  4. 혈색소병증

     1. 혈색소병증(S, C, D 등)

     2. Thalassemia

• 장소에 따른 분류

  1. 혈관내 용혈

     1. 적혈구막의 기계적 손상

     2. 외인성 독소

     3. 약물(G-5-PD 결핍증)

     4. 면역성 용혈성 빈혈의 일부: ABO 부적합수혈반응, PCH

     5. PNH

  2. 혈관외 용혈

     1. 면역성 용혈성 빈혈(적혈구 표면이 IgG나 C3, C4로 도포된다.

     2. 적혈구의 변형성 상실(유전성 구상적혈구증, 혈색소병증)

• 용혈성 빈혈의 원인

  1. 

• Traumatic Hemolytic Anemia Clinical Resources