[현재위치]: 홈> 임상의학> 빈혈> 거대적혈구모빈혈(거대적아구성 빈혈, Megaloblastic anemia)

거대적아구성 빈혈(Megaloblastic anemia)

• 정의

  • 골수와 말초혈액에 DNA 합성장애로 발생하는 세포의 거대화와 세포분열 장애현상을 나타내는 빈혈질환

• 발병기전과 원인

  • Thymidylate(dTMP) 생성억제에 의한 DNA 합성장애에 따라 세포분열은 정지 또는 지연되는 반면, 세포질(RNA 및 단백질)은 정상적으로 합성되는  불균형성장에 의하여 거대적아구성 조혈이 이루어진다.

  • 거대적아구성 빈혈의 원인은 비타민 B12 결핍과 엽산결핍, 그리고 그 밖의 원인으로 분류할 수 있다.

  • 악성빈혈(Pernicious Anemia)

• 검사소견

  • 골수소견

    1. 세포충실도의 증가

    2. 골수구계: 적혈구계 세포비율(M:E ratio)의 감소

    3. 거대적아구성 변화

    4. 유사핵분열의 소견

  • 말초혈액소견

    1. 정색성(normochromic), 대적혈구성(Macrocytic) 적혈구

       • 

    2. 대난원형 적혈구(macroovalocyte)

    3. 망상적혈구의 감소

    4. 유핵적혈구의 출현

    5. 중성구의 과분엽

  • 생화학적 혈액검사소견

    1. 담적소(bilirubin)의 증가

    2. 철의 증가

    3. LDH 증가(isozyme 1>2)

  • Deoxyuridine 억제검사

    1. 정상 골수세포는 DNA 합성에 필요한 thymidine을 deoxyuridine으로 부터 합성하여 충족시킬 수 있음.

    2. 따라서 ³H-thymidine을 첨가할 경우 소량만이 DNA 합성에 이용되나 거대적아구성 빈혈 환자에서는 다량이 흡수된다.

• 진단절차

  • 빈혈유무진단

  • 골수에서의 생성부전이 빈혈의 원인임을 확인(망상적혈구의 감소)

  • 거대적아구성 빈혈의 확인(형태학적 특징)

  • 거대적아구성 빈혈의 원인대별(비타민 B12 결핍, 엽산결핍 등)

  • 특정 원인진단(Shilling test 등)

  • 치료반응관찰

• 참고 문헌 및 웹사이트

  •